Impresión de fusión de pedicelos
También conocida como enfermedad de Nil, es un síndrome nefrótico que se caracteriza porque el tamaño glomerular y la arquitectura de los glomérulos se observan normales con el microscopio de luz, pero con el microscopio electrónico se observan cambios glomerulares como adelgazamiento difuso o desaparición de los pedicelos de las células epiteliales glomerulares. Los pedicelos son reemplazados por un borde de citoplasma que frecuentemente se encuentra vacuolizado, con hiperplasia vellosa y tumefacción. Se le conoce también como Nefrosis Lipoidea ya que en los túbulos proximales se observan abundantes lípidos y proteínas por la reabsorción de lipoproteínas que atraviesan los glomérulos lesionados. En modelos animales se sugiere también la pérdida de polianiones glomerulares.
Su etiología es desconocida y aunque benigno, es la causa más frecuente de síndrome nefrótico en niños y es menos común en adultos. Suele ocurrir después de una infección en el tracto respiratorio superior, inmunizaciones y ataques atópicos.
En la proteinuria se elimina casi exclusivamente la albúmina acompañada de pequeñas cantidades de IgG y alfa2-macroglobulina. En adultos la proteinuria no es tan selectiva lo que indica un mayor daño en la permeabilidad de la barrera de filtración.
Se conserva la función renal pero aparte de la proteinuria, la cantidad de orina producida no cambia. Puede existir hinchazón (ojos, pies, abdomen, tobillos), aumento de peso por retención de líquidos, disminución del apetito u orina de apariencia espumosa. No se evidencian signos de hematuria o hipertensión.
La enfermedad con cambios mínimos se caracteriza por su excelente respuesta a corticosteroides ya que puede revertir completamente las lesiones epiteliales vicerales y se suspende la proteinuria, en especial en niños, aunque algunos pacientes pueden volverse dependientes a los esteroides o recaer. Aún así el pronóstico es excelente a largo plazo ya que con la llegada de la pubertad suele acabar. En adultos el pronóstico es igual de prometedor aunque la respuesta suele ser más lenta y con mayores recaídas.
Bibliografía:
Harrison´s Internal Medicine 16th Ed.
Robbins y Coltran – Patología estructural y Funcional 7 Ed.
