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Enfermedad de Still del adulto

Kevin Goad

Estudiante de Medicina , Universidad de Panamá

La enfermedad de Still es un desorden inflamatorio multisistémico de origen desconocido caracterizado por episodios diarios de fiebre, rash cutáneo, artralgia artritis y  mialgia.   Generalmente aparece como un cuadro de fiebre alta con espículas, preferentemente en las tardes.

Esta enfermedad se parece a la Artritis Reumatoidea Juvenil, pero sucede en el adulto. Es una enfermedad poco frecuente, que afecta a hombres y mujeres. La mayoría de los casos se ven entre  la adolescencia y la edad media (40 años).

Se le denomina la enfermedad de Still del adulto por que  primero fue descrita por George Still en pacientes juveniles.

Signos y Síntomas:

Fiebre: la mayor parte de los sujetos muestran episodios de fiebre alta con espículas(>39ºC) acompañada de  taquicardia, que tienen lugar por la tarde. En algunos casos (hasta un 20%) son dos los episodios febriles al día y la temperatura no se vuelve a la normalidad entre ambos.

Rash: el rash típico de la enfermedad de Still es macular o maculopapular, de color rosado , fugaz y que se suele observar durante los episodios febriles. En la mayor parte de los casos se observa en el tronco y en las extremidades proximales aunque en ocasiones también la cara es afectada.

Artralgia: son características las artralgias generalmente de las grandes articulaciones (rodillas, tobillos y carpos). Sin embargo uno de los hallazgos más característicos de la enfermedad de Still es la implicación de las articulaciones interfalángeas distales.

Dolor de garganta: se ha descrito el dolor de garganta de la enfermedad de Still como un dolor ardiente constante localizado en el área de la faringe.

Manifestaciones cardiopulmonares: es común el dolor pleurítico con efusiones pleurales y pericardiales. También pueden haber neumonitis aséptica, síndrome de distrés respiratorios agudo y vegetaciones valvulares que se asemejan a endocarditis infectivas.

Nodos linfáticos: estos son móviles y blandos siendo los de la región cervical los más afectados

También son frecuentes  el dolor abdominal de baja intensidad acompañados de una Hepatomegalia y esplenomegalia.

Pruebas de Laboratorio.

1.La velocidad de sedimentación se encuentra generalmente elevada.

2.Aumento de los leucocitos  en el 90% de los casos. Por lo general viéndose más de 15.000 leucocitos.

3.Alteración de las transaminasas ALT /AST en un 60 % de los casos.

4.Puede haber Anemia importante.

5.El factor reumatoideo y los anticuerpos anti-nucleares son negativos.

6.El líquido sinovial de las articulaciones es de carácter inflamatorio.

7.Las radiografías por lo general son inespecíficas.

8.Las muñecas pueden presentar disminución del espacio articular y con el tiempo pueden llegar a fusionarse los huesos.

Criterios diagnósticos:

Criterios mayores:

1. Fiebre alta, de 39º o más.
2. Artralgias (dolores articulares) o artritis (inflamación articular).
3. Factor reumatoideo negativo.
4. Anticuerpos anti-nucleares negativos.

Criterios menores.

1. Recuento de glóbulos blancos de más de 15.000.
2. El rash macular la Enfermedad de Still.
3. Inflamación de la pleura (cubierta del pulmón)o del pericardio (cubierta del corazón).
4. Aumento del tamaño del hígado o del bazo o hinchazón de los ganglios.

Tratamientos:

Fase Aguda:

1. Anti-inflamatorios: Un cuarto de estos pacientes responden a los anti-inflamatorios (AINES). Estos pacientes son de buen pronóstico. La Aspirina con cubierta entérica y la Indometacina son los medicamentos que más se han usado y con mejor resultado. Un problema con estos anti-inflamatorios ha sido el daño del hígado, que en parte es debido a la enfermedad misma.

2. Corticoides (Cortisona): Se usan en casos que no respondan a los antiinflamatorios, debido a mayor gravedad de la enfermedad. Esto incluye a los enfermos que tienen un derrame del pericardio grave (membrana que recubre el corazón), inflamación del músculo cardiaco (miocarditis), una neumonitis severa, coagulación intravascular, y alteraciones importantes de las pruebas hepáticas con el tratamiento anti-inflamatorio.

Fase Crónica:

Inmunosupresores se han usado como la Azatioprina (Inmuran), la Ciclofosfamida (Citoxan) y el Metotrexato se ha usado con beneficio en casos graves. Como es sabido el metotrexato puede potencialmente ser tóxico para el hígado, pero se usa ya que es bastante útil, pero debe ser estudiado atentamente con exámenes de pruebas hepáticas, hechas frecuentemente.

Imagenes:

Imagenes copyright de  http://revistas.concytec.gob.pe

 

Bibliografía:

http://harrisonmedicina.com      Harrison – Principios de Medicina Interna. 17ª edición. McGraw Hill.

http://medical-dictionary.thefreedictionary.com/

Referencia a paginas de internet:

http://www.reumatologia-dr-bravo.cl/enfermedad_de_stil_del_adulto.htm