Telmeds.org

Timoma

Ruby N. Gutiérrez S.

Estudiante de la Facultad de Medicina de la Universidad de Panamá.

El timo está localizado en el mediastino anterior, y está compuesto por células epiteliales y del estroma derivadas de las bolsas faríngeas (3ª y 4ª) y de precursores linfoides derivados de las células mesodérmicas. Es el sitio al que emigran los precursores de la médula ósea encargados de diferenciarse en células T para completar su diferenciación. Al igual que muchos órganos está organizado en regiones funcionales, en este caso la corteza y la médula. La corteza contiene cerca de 85% de las células linfoides y la médula el casi 15% restante.

Varias cosas pueden alterarse en el timo, pero las anomalías tímicas son muy poco frecuentes. Si el timo no se desarrolla de manera adecuada, surgen graves deficiencias del desarrollo de las células T y se observa una inmunodeficiencia grave. Si una célula linfoide se vuelve neoplásica dentro del timo, la enfermedad que aparece es un linfoma. En ocasiones pueden originarse en el timo tumores de células germinales y tumores carcinoides. Si las células epiteliales timo se vuelven neoplásicas, el tumor que se forma es un timoma.

Presentación clínica y diagnóstico diferencial

El timoma es la causa más frecuente de masa mediastínica anterior en adultos y compone alrededor de 40% de todas las masas mediastínicas. Las otras causas principales de masas mediastínicas anteriores son linfomas, tumores de células germinales y tumores tiroideos subesternales. Los timomas son más frecuentes en la quinta y sexta décadas de vida, son raros en niños y se distribuyen por partes iguales entre varones y mujeres. La causa es desconocida.

Entre 40 y 50% de los pacientes están asintomáticos; las masas se detectan de manera incidental en la radiografía simple de tórax. Cuando hay síntomas, los enfermos pueden presentar tos, dolor torácico, disnea, fiebre, sibilancias, fatiga, pérdida de peso, sudación nocturna o anorexia. En ocasiones, los timomas pueden obstruir la vena cava superior. Alrededor de 40% de los individuos padecen otra enfermedad sistémica autoinmunitaria relacionada con el timoma. Cerca de 30% de los pacientes tienen miastenia grave, de 5 a 8% tienen aplasia pura de eritrocitos y alrededor de 5% tienen hipogammaglobulinemia. Entre los enfermos con miastenia grave casi 10 a 15% tiene un timoma. 

Anatomía patológica y Etiología

Los timomas son tumores epiteliales y todos tienen potencial maligno. No vale la pena intentar dividirlos en benignos y malignos; el factor pronóstico fundamental es si son infiltrantes o no infiltrantes. Alrededor de 65% de los timomas están encapsulados y son no infiltrantes y cerca de 35% son infiltrantes. El componente epitelial del tumor puede estar formado sobre todo por células redondas u ovales derivadas de manera fundamental de la corteza o por células fusiformes derivadas en su mayor parte de la médula, o de combinaciones de dichas células. Un escaso número de pacientes tiene rasgos histológicos agresivos característicos de carcinomas. Los carcinomas de timo son infiltrantes y tienen mal pronóstico.

Diagnóstico y Estadificación

Una vez detectada una masa mediastínica es necesario un procedimiento quirúrgico para su diagnóstico definitivo. En un inicio, puede practicarse una mediastinoscopia o una toracotomía limitada con el fin de conseguir suficiente tejido para hacer un diagnóstico preciso.

Una vez definido el diagnóstico de timoma, su estadificación posterior suele hacerse durante la intervención quirúrgica. Sin embargo, las tomografías computadorizadas (CT) de tórax permiten evaluar la infiltración local en algunos casos. Las imágenes por resonancia magnética (MRI) tienen un papel definido en la estadificación de los tumores mediastínicos posteriores, pero aún no está claro que añada información importante a la CT en los anteriores.

El sistema de estadificación del timoma mas usado fue elaborado por Masaoka (1981). Es un sistema anatómico en el que el estadio aumenta de acuerdo con el grado de infiltración. La supervivencia a los cinco años de los pacientes en los distintos estadios es la siguiente:

- Estadio I: 96% (timoma yace completamente en el timo)

- Estadio II: 86% (se ha extendido fuera del timo y ha invadido la pleura o tejido graso cercano)

- Estadio III: 69% (se ha extendido a tejido circundante del mediastino superior, incluyendo el pericardio, pulmones, y principales vasos sanguíneos)

- Estadio IV: 50% (se ha extendido a órganos de otras partes del cuerpo)

El French Study Group on Thymic Tumors ha propuesto modificaciones al esquema de Masaoka basadas en el grado de resección quirúrgica porque se ha observado que la extensión de la cirugía es un indicador pronóstico. En su sistema, los tumores en estadio I se dividen en A y B según el cirujano sospeche adherencias a estructuras cercanas; los tumores en estadio III son divididos en A y B según que la enfermedad haya sido resecada de forma subtotal o sólo sometida a biopsia. La coincidencia entre los dos sistemas es alta.

Tratamiento

El tratamiento depende del estadio de la enfermedad. En individuos con tumores encapsulados y enfermedad en el estadio I, la resección completa es suficiente para curar al 96% de los pacientes. En sujetos con enfermedad en estadio II la resección completa suele ir seguida de radioterapia posoperatoria en la localización del tumor primario. En enfermos con estadio III y IV, el uso de quimioterapia neoadyuvante seguido de cirugía radical, radioterapia y quimioterapia complementaria de consolidación se ha asociado a una supervivencia excelente en un pequeño grupo de pacientes que fue tratado.

 

Bibliografía

http://harrisonmedicina.com      Harrison – Principios de Medicina Interna. 17ª edición. McGraw Hill.

http://medical-dictionary.thefreedictionary.com/

http://conganat.uninet.edu/IVCVHAP/COMUNICACION-E/047/