Dermatomiositis
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Dermatomiositis
La dermatomiositis (DM) asocia un cuadro muscular y un cuadro cutáneo. Es más frecuente en mujeres, y tiene dos picos de edad de incidencia: la mayoría de los casos se da entre los 40 a 60 años, mientras una menor proporción aparece entre los 5 y 10 años (dermatomiositis infantil). Existen formas crónicas y formas agudas menos frecuentes. La enfermedad es de causa desconocida.
El cuadro clínico suele iniciarse por la participación cutánea, con la aparición de un eritema violáceo en la cara de disposición periocular, en forma de “anteojos” (heliotropo), afectando después la zona alta del tórax (V torácica), laterales del cuello y codos , extendiéndose a dorso de las manos con una disposición muy característica, lineal, en bandas radiales que siguen cada metacarpiano y dedo, siendo más intenso en los nudillos y en la zona periungueal.
El síndrome muscular afecta sobre todo a los músculos de la cintura pelviana y la cintura escapular; manifestándose en sus comienzos por cansancio, dificultad para subir escaleras, para elevar los brazos por encima de la cabeza o para incorporarse en la cama. Las masas musculares afectadas están empastadas y discretamente tumefactas, siendo sensibles a la presión. Las enzimas musculares elevadas, especialmente las CPK y las GOT, son un dato de laboratorio muy relevante. Otras enzimas que pueden elevarse son la LDH, aldolasa y GPT, aunque son menos específicos. En la biopsia muscular hay pérdida de la estriación, con hialinización y degeneración granular e infiltrado linfohistiocítico en focos.
El tratamiento de la DM consiste en dosis iniciales de prednisona que deben ser entre moderadas y altas, es decir 1-1,5 mg/kg/día de prednisona. Solamente cuando se obtiene una mejoría estable con descenso de los niveles de CPK debe iniciarse un descenso lento de los corticoides hasta llegar a la dosis mínima de mantenimiento y eventualmente la supresión del tratamiento si la recuperación es
total.