Historia de la Enfermedad actual

Se trata de una paciente femenina de 19 años, soltera, residente en Pedregal, católica, sin ocupación actualmente,  que acude con un cuadro de 24 horas de evolución de alteración de su conducta, con ideas paranoides debido a que comenzó a gritar que alguien quería violarla sexualmente. Además tenía risas inmotivadas y soliloquio. Se econtraba con un ánimo irritable, gritando constantemente que se iba a mutilar los dedos. Es admitida en sala de psiquiatría con diagnóstico de Trastorno psicótico en estudio y se maneja con Haldol 5mg y diazepam 10 mg IM.

La paciente presenta una elevada respuesta a la sedación, por lo que se le sigue administrando sólo una vez al día el diazepam, antes de dormir. 5 días después se le retira esta medicación, y en la tarde la paciente presenta un episodio convulsivo tónicoclónico, con relajación de esfínteres y sialorrea, de duración aproximada de 5 minutos. Posteriormente, al llegar el residente de turno, repite el episodio convulsivo, por lo que se le vuelve a administrar el diazepam y se hace una interconsulta al servicio de Medicina Interna, posteriormente se decide admitir a la sala de UCI – 1, dado al evidente comportamiento orgánico de las convulsiones.

Historia Anterior:

Antecedentes personales no patológicos:

Es la segunda de tres hermanos de doble vínculo, nace por parto vagnal eutósico, sin complicaciones, desarrollo psicomotor normal. Tuvo problemas de lecto – escritura, aunque nunca repitió algún grado. En la secundaria tenía buenas calificaciones. Actualmente cursa segundo año de turismo en la Universidad Latina.

Tuvo una relación de aproximadamente dos años a escndidas de sus padres, la cual terminó hace 10 meses. Niega antecedentes legales y laborales.

Refiere etilismo ocasional, niega tabaquismo o uso de drogas.

Antecedentes Personales Patológicos:

Su único antecedente es que hace una semana tuvo un traumatismo craneal con la puerta de su casa, lo que le hizo caer sentada. Desde ese día se quejaba de cefalea.

Niega alergias, convulsiones, uso de medicamentos y cirugías. Refiere que a los 5 meses tuvo que ser hospitalizada por una bronquitis. Además es asmática.

Su fecha de última menstruación fue hace 2 semanas. Refiere no haber estado embarazada.

Antecedentes Heredofamiliares:

su abuelo materno ha estado hospitalizado en sala 25 de psiquiatría del Hospital Santo Tomás, por una enfermedad que ella desconoce.

Su abuelo paterno y dos tíos maternos sufren “de los nervios”.

Examen mental:

Paciente femenina con regular aspecto personal, conciente y orientada en sus tres esferas. Mutista selectiva, hipercinética, con agitación psicomotora en el consultorio, risas inmotivadas, lenguaje oral español, volumen alto, gritando, pensamiento disgregado, con ideas de daño, impresiona alucinada auditivamente.

Exámenes de laboratorio:

Hemograma Completo

Parámetro	Valor
Leucocitos	10400
Neutrófilos	76.4%
Linfocitos	16.7%
Monocitos	5.7%
Eosinófilos	1.2%
Basófilos	0.0
Eritrocitos	3520
Hemoglobina	10.3 g/dl
Hematocrito	31 %
VCM	88.0
HCM	29.2
CHCM	33.2
ADE	13.6

Química General:

Parámetro	Valor
Glucosa	109
BUN	13
Creatinina	0.7
Sodio	148 (135 – 145)
Potasio	3.9
Cloruro	114 (98 – 107)
CO2	25
Calcio	9.0
Magnesio	2.0
Fosforo	4.8 (2.5 – 4.5)
LDH	1729
AST	122 (15 – 46)
ALT	104 ( 11 – 66)

Otros Laboratorios:

Se le realizó una punción lumbar, y el LCR examinado resultó ser claro, sin microorganismos al frotis ni al cultivo. LA glicorraquia estaba dentro de los rangos normales y la proteinorraquia se encontraba en 50 mg/dl (para un valor mínimo de 60mg/dl).

Posteriormente se realizan pruebas de serología para el VEB, VIH, VHS y CMV, dadno una serología solo positiva para IgG anti CMV, con un valor de titulación de 45.

Se le realizó además un CT cerebral, que arrojó una morfología compatible con edema cerebral, debid o a la dismi nución d e las circunvoluciones y d el tamaño de los ventrículos.

Finalmente, dada la falta de indicios de una etiología infecciosa, se realizó una prueba para detectar anticuepros ANA, la cual dió sorpresivamente un resultado positivo (patrón homogéneo 1:160 DIL), por lo cual se hizo el diagnóstico de Lupus Eritematoso Sistémico, con manifestaciones neuropsiquiátricas de presentación.

Lastimosamente, en uno de sus procedimeitnos diagnóticos, la paciente se extrajo su tubo de ventilación endotraqual, razón por la cual broncoaspiró y desarrolló una neumonía nosocomial. Además, la punta de su catéter venoso central se infectó con Pseudomonas Aeruginoso multi resistente a drogas, por lo cual se le sigue manejando actualmente con antibióticos.

Revisión de Tema:

LES con Manifestaciones neuropsiquiátricas.

Las manifestaciones neurológicas y psiquiátricas se presentan de un 10 al 80% de los pacientes que padecen de Lupus Eritematoso Sistémico (LES), ya sea antes del diagnóstico, o durante el curso de la enfermedad.

Las principales manifestaciones corresponden a:

• Déficit cognitivo
• cefalea
• Desorden del estado de ánimo
• enfermedad cerebrovascular
• convulsiones
• Polineuropatía
• ansiedad
• psicosis

Estudios prospectivos indican que un 50 al 78% de los episodios neurológicos están causados por factores secundarios, incluyendo infecciones asociadas con terapia inmunosupresora, enfermedades metabólicas o fallas orgánicas.

Fisiopatología

El LEs puede afectar el SNC en diferentes niveles, con diferente neuropatología. La identificación de esta neuropatología ha permitido descubrir posibles mecanismo de desórdenes neuropsiquiátricos, y ha permitid terapia más específica y efectiva.

Vasculopatía: Inicialmente se pensó que las manifestaciones neurológicas del LES se debían excluusivamente a la vasculitis. Algunos pacientes pueden tener una vasculopatíaque puede causar daño directo y puede incluso afectar la barrera hematoencefálica, permitiendo a los anticuerpos ingresar al SNC. Esta vasculopatía se caracteriza por un acúmulo perivascular moderado de células mononucleares, sin destrucción de los vasos sanguíneos. Puede que haan infartos pequeños debido a la oclusión luminal.

Se desconoce la patogénesis de la vasculitis y la vasculopatía.

Autoanticuerpos: La demostración de un número de autoanticuerpos en pacientes con LES ha enfocado la atención en la posible asociación entre el defecto en el SNC y la presencia de anticuerpos específicos. Las siguientes observaciones son compatibles con esta hipótesis:

• Anticuepros antineuronales dirigidos hacia células humanas del neuroblastomas han sido encontrados en el 45% de los pacientes con LES. Sinemabrgo, estos anticuerpos han sido encontrados sólament en un 5% de los pacientes con LES sin manifestaciones neurológicas.
• El déficit cognitivo ha sido asociado con anticuerpos linfocitotóxicos.
• Anticuerpos antifosfolípidos han sido asociado con un aumento en el riesgo de ECV, convulsiones recurrentes y se asocian con una prevalencia aumentada de anormalidades en la resonancia magnética.
• Anticuerpos anti proteína ribosomal P han sido relacionados con la psicosis lúpica y dep´resión, aunque no con déficits neurológicos o estrés psicológico.

Déficits Cognitivos

Los déficits cognitivos, manifestados por impedimentos en actividades mentales (memoria, abstracción, juicio crítico) es sumamente prevalente en los pacientes con LES. Cuando se utilizan pruebas psicológicas, pueden detectarse hasta 20% de pacientes con LEs con este tipo de manifestaciones.

Convulsiones

Éstas se desarrollan en aprximadamente 10 – 20% de los pacientes con LES. Pueden ocurrir tanto crisis parciales como convulsiones generalizadas. Las convulsioens pueden ser la primera maniestación del LES o pueden desarrollarse a lo largo del curso dela enfermedad.

Las causas son variadas, y pueden reflejar un proceso inflamatorio agudo en el SNC, o un daño crónico con cicatrización. Otros factores pueden contribuir anticuerpos antifosfolípidos, trastornos metabólicos (incluyendo Uremia), hipertensión, infecciones, tumores, traumas craneoencefálicos, vasculopatía o toxicidad de drogas.

Las crisis parciales complejas han sido vistas a menudo como la manifestación inicial del LES, y se ha correlacionado fuertemente con la rpesencia de psicosis (caracterizada por ideas paranoides) y anormalidades electroencefalográficas focales, particularmente en el lóbulo temporal.

Manifestaciones psiquiátricas:

Untrastorno psiquiátrico debido a LES del SNC es un diagnóstco de exlusión. Todas las otras posibles causas de los síntomas observados deben ser considerados, incluyendo infección, anormalidades electrolíticas, falla renal, efectos de drogas, tumores, embolismo arterial y trastornos psiquiátricos primarios. Una clave en el diagnóstico es que la mayoría de los eisodios psiquiátricos ocurren durante los primeros dos años luego del inicio del LEC:

El término cerebritis lúpica, se refiere a las manifestaciones neuropsiquiátricas del lupues que aparentan tener una base orgánica, más que un mecanismo fisiopatológico de por medio. La detección de un trastorno orgánico y no psiquiátrico debe avaluarse por la detección de autoanticuerpos específicos.

Los trastornos psiquiátricos más comunes que se presentan en pacientes con LES, son la psicosis, déficits cognitivos y demencia.

La psicosis se caracteriza por un pensamiento desordenado y extraño que a menudo incluye ideas delirantes y alucionaciones. Algunos pacientes pueden incluso presentarse con un delirio fluctuante o una disminución del estado de conciencia, típicamente en la noche. Otros síntomas asociados pueden ser un déficit atencional, agitación, comportamiento irritable.

Déficits cognitivos: Corresponden a un síndrome mental orgánico caracterizado por una combinación de los siguientes síntomas: Pérdida de la memoria a corto y largo plazo, juicio crítico alterado, capacidad de abstracción alterada, afasia, apraxia, agnosia y cambios de la personalidad.

Diagnóstico:

El diagnóstico de LES en un paciente co manifestaciones neuropsiquiátricas, debe basarse en la sospecha del trastorno. Normalmente se recomienda la aplicación de una entrevista como la que sigue:

Luego de llenado el mismo, si el paciente responde mínimo tres respuestas afirmativas, se procede a medir los anticuerpos ANA, los cuales, con un nivel de titulación de 1:160 o más, se encuentra presente en virtuamente todos los pacientes con LES.

De tener alguna manifestación psiquiátrica, debe analizarse sie el paciente cumple con los criterios diagnósticos establecidos para una patología psiquiátrica específica, lo cual la catalogaría com un trastorno psiquiátrico secundario a una enfermedad médica.

Tratamiento:

Usualmente los pacientes mejoran su sintomatología con el uso de corticosteroides. Pueden utilizarse también fármacos dirigidos ala sintomatología, por ejemplo, podemos utilizar benzodiacepinas para las convulsiones, así como fenitoína, ácido valproico y carbamazepina. También pueden utilizarse antipsicóticos para el manejo de los síntomas psicóticos de estos pacientes.

En cuadros severos actualmente se recomienda el uso de la ciclofosfamida.

Bibliografía:

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