Colangiocarcinoma en un paciente de 38 años
Dra. Tatiana Helena Carles Freire.
Médico Interno Primera Categoría Centro de Salud – El Golfo – Región Panamá Este Ministerio de Salud.
Metainformación
Fecha de publicación: 7 de Octubre 2009.
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INTRODUCCIÓN:
Las neoplasias del epitelio biliar son conocidas desde finales del siglo XIX. Sin embargo, las de localización específicamente hiliar fueron descritas por Klatskin, en el año 1965, en un trabajo en el que comunicó 13 casos de neoplasia de la confluencia de los conductos hepáticos (1)
El colangiocarcinoma (CCA) es un tumor poco frecuente (entre el 10 y el 15% de los tumores hepatobiliares), se origina en vías biliares desde los conductos intrahepáticos hasta la ampolla de Vater, siendo la localización más frecuente los de la zona perihiliar. En el 90% de los casos se manifiesta con ictericia como primer síntoma.(2)
La incidencia del colangiocarcinoma oscila entre el 0.01 y el 0.2%. Esta incidencia presenta una variabilidad geográfica, siendo mayor en los países del sudeste asiático, especialmente en Tailandia, por la alta prevalencia de la parasitación de la vía biliar en esta población.(3-5)
La edad de presentación se encuentra entre los 50 y 70 años, pero se estima que aproximadamente un 14% de los pacientes tienen menos de 45 años(5)
La edad de presentación se encuentra entre los 50 y 70 años, pero se estima que aproximadamente un 14% de los pacientes tienen menos de 45 años(5)
Se estima que entre el 60 y el 80% de los CCA son perihiliares, mientras que los CCA intrahepáticos, que representan un 8% del total de los tumores hepáticos primarios, se tratan como éstos (6)
Las neoplasias de la vía biliar se asocian a un mal pronóstico, que es en general peor en los tumores proximales que en los distales, lo que puede deberse a que éstos últimos se diagnostican más precozmente (2)
Las neoplasias de la vía biliar se asocian a un mal pronóstico, que es en general peor en los tumores proximales que en los distales, lo que puede deberse a que éstos últimos se diagnostican más precozmente (2)
HISTORIA ENFERMEDAD ACTUAL:
Se trata de paciente masculino de 38 años de edad, que acude al cuarto de urgencias del Hospital Santo Tomás por presentar cuadro de más o menos 3 meses de evolución caracterizado por dolor abdominal tipo cólico, asociado a náuseas, vómitos e ictericia generalizada además de coluria, astenia y pérdida de peso aproximadamente 15 libras en el periodo de tiempo.
HISTORIA ANTERIOR
Antecedentes heredo familiares:
Antecedentes heredo familiares:
Abuelo fallecido por cáncer (desconoce cuál)
Padres vivos y sanos
Antecedentes Personales No Patológicos:
Etilismo ocasional.
Niega tabaquismo y uso de drogas.
Antecedentes Personales Patológicos
Enfermedades: Epilepsia última crisis hace 2 meses
Medicamentos diarios: Fenitoína 200 mg qd + Fenobarbital 64 mg qd
Medicamentos diarios: Fenitoína 200 mg qd + Fenobarbital 64 mg qd
Alergias: negadas
Quirúrgicos: Niega
Hospitalizaciones anteriores: por trauma simple de cráneo hace 13 años (por crisis epiléptico)
INTERROGATORIO POR APARATOS Y SISTEMAS
Los mencionados en la Historia de enfermedad actual. Niega síntomas neurológicos, auditivos, visuales, orofaríngeos, respiratorios, torácicos, cardiovasculares, músculoesqueléticos o hematolinfáticos.
Los mencionados en la Historia de enfermedad actual. Niega síntomas neurológicos, auditivos, visuales, orofaríngeos, respiratorios, torácicos, cardiovasculares, músculoesqueléticos o hematolinfáticos.
EXAMEN FÍSICO
T.A: 100/70 mmHg Fc: 72 lpm Fr: 20 rpm Afebril
T.A: 100/70 mmHg Fc: 72 lpm Fr: 20 rpm Afebril
Paciente alerta, conciente, orientado en las 3 esferas, afebril, cooperador.
A la inspección general, con marcado tinte ictérico generalizado, caquéxico, consumido.
Ojos: pupilas isométricas, normoreactivos a la luz, escleras con intenso tinte ictérico y conjuntiva sin palidez.
Nariz: Tabique nasal central, sin lesiones, desviaciones ni secreciones.
Boca: Mucosa Oral hidratada, edentulia completa, con tinte ictérico en pliegue sublingual.
Oidos: CAE permeable sin lesiones ni deformaciones.
Cuello: flexible, sin ingurgitación yugular, sin masas, sin adenopatías, sin soplo carotídeo.
Tórax: Simétrico, sin tiraje ni retracciones. Sin dolor a la palpación del mismo.
Corazón: Ruidos cardiacos rítmicos no ausculto soplo ni galope.
Pulmones: ruidos respiratorios disminuidos hacia las bases pulmonares sobretodo la derecha. Crépitos derechos.
Abdomen: Levemente distendido, no se observa circulación colateral, blando, depresible, doloroso a la palpación el cuadrante superior derecho, con hepatomegalia de 5 cm por debajo del reborde costal derecho y esplenomegalia de 2 cm por debajo del reborde costal izquierdo, signos de ascitis. Ruidos hidroaéreos presentes y normales.
Genitourinario sin alteración.
Neurológico: Glasgow 15/15.
Reflejos Patelares y Aquilianos 2/4 (ambos Miembros inferiores)
Fuerza Muscular 5/5 (en Miembros superiores e inferiores)
Sensibilidad superficial y profunda de ambos miembros y tronco conservadas.
LABORATORIOS (Tabla 1 y 2)
Tabla 1 BIOMETRÍA HEMÁTICA COMPLETA.
Hemocultivos Negativos a la fecha.
Tabla 2: QUIMICA GENERAL
IMAGENEOLOGÍA
CAT abdomino pélvico Fecha Julio 7, 2006
Se observa dilatación de las vías biliares intrahepáticas de predominio hacia el lóbulo hepático izquierdo (segmento IV así como hacia el segmento I y segmentos anteriores V y VIII del lóbulo derecho) Esta dilatación se asocia a imagen hiperdensa perihiliar, más acentuada en el área del hilio hepático donde se define con contornos lobulados y la interpretamos en probable relación con un colangiocarcinoma que condiciona igualmente dilatación de la vesícula biliar. No se observan otras lesiones focales en el hígado. Adenopatía interaortocava. Resto del estudio sin alteraciones.
USG de hígado, vesícula y vías biliares y páncreas. Fecha: Julio 28, 2006
Opinión: Barro Biliar Intravesicular.
Colangiografía Pancreático Retrógrada Fecha: Agosto 3, 2006
1) Probable colangitis esclerosante
2) Estenosis larga del colédoco y hepático común (colédoco y hepático común estrecho con irregularidad en sus contornos.)
a. Observación por colangiocarcinoma
3) Abscesos colangíticos (Ambos radicales presentan estenosis y dilatación que se extienden en sentido proximal hasta los radicales periféricos en forma difusa, conteniendo dilataciones saculares que se llenan)
4) Estado post esfinterotomía y colocación de prótesis biliar.
Cirugía: Fecha: Agosto 16, 2006
Diagnóstico Preoperatorio: Ictericia obstructiva + Descartar colangiocarcinoma.
Diagnóstico Preoperatorio: Ictericia obstructiva + Descartar colangiocarcinoma.
Operación: Laparoscopia diagnóstica + Laparotomía + colecistostomía + biopsia de tumor de hígado y vías biliares.
COLANGIORESONANCIA. Fecha: Agosto 17, 2006
Múltiples zonas de estenosis y dilataciones que compromete los radicales intrahepáticos de predominio en el lóbulo hepático izquierdo asociado a una estenosis larga del colédoco. Consideramos que existen datos de colangitis esclerosante, asociado a un proceso neoplásico (colangiocarcinoma) menos probable un proceso infeccioso – inflamatorio asociado.
Hidrops vesicular
Endoprotesis biliar orientada hacia los radicales hepáticos derechos.
Esplenomegalia más ascitis. Considérese datos de hipertensión portal.
Biopsia Q06-5397 (Reportada el 23/8/06)
Diagnóstico Anatomopatológico:
Vías biliares intrahepáticas. Masa. Biopsia: Colangiocarcinoma moderadamente diferenciado, infiltrante a parénquima hepático adyacente.
Tratamiento:
Se manejo medicamentosamente, y se organizó traslado de paciente para Instituto Oncológico Nacional (ION), lamentablemente el paciente fallece el 3 de septiembre, 2006 antes de completarse su traslado.
Se manejo medicamentosamente, y se organizó traslado de paciente para Instituto Oncológico Nacional (ION), lamentablemente el paciente fallece el 3 de septiembre, 2006 antes de completarse su traslado.
REVISIÓN BIBLIOGRÁFICA
Generalidades
La edad típica de presentación es entre los 50 y 70 años, pero puede adelantarse en 20 años en personas con factores de riesgo (4).
La mortalidad se relaciona con la diseminación tumoral local, y sus consecuencias como son, la ictericia obstructiva, la colangitis y el fracaso hepatocelular. A pesar de los avances en las técnicas de diagnóstico por imagen, la detección precoz de estas lesiones continúa siendo difícil. Debido a que el tratamiento de la enfermedad cuando se encuentra evolucionada es meramente paliativo, la reducción de la mortalidad ha de enfocarse hacia la identificación de pacientes que presentan factores de riesgo y hacia la detección precoz de estas neoplasias, con el fin de obtener las mayores tasas de resecabilidad posibles. (7-9)
Etiología
El origen celular preciso del colangiocarcinoma en humanos se desconoce. Existen trabajos experimentales sobre modelos animales que sugieren que los carcinógenos pueden inducir diferenciación neoplásica de las células pluripotenciales, hepáticas próximas a la triada portal, que a partir de lesiones preneoplásicas darían lugar a un colangiocarcinoma. (10-14)
Factores de Riesgo:
La transformación maligna del epitelio biliar se relaciona con agentes que producen un estímulo inflamatorio crónico en el epitelio biliar, y esos son:
La transformación maligna del epitelio biliar se relaciona con agentes que producen un estímulo inflamatorio crónico en el epitelio biliar, y esos son:
1. Litiasis intrahepáticas: Produce dilatación y sobreinfección, siendo un factor de riesgo para el colangiocarcinoma. En países del sudeste asiático, en los que la hepatolitiasis es endémica, ésta se asocia a un colangiocarcinoma en alrededor de un 5% de los casos (15-16)
2. Parasitosis de la vía biliar: Desde hace más de tres décadas se ha reconocido la asociación entre los parásitos de la vía biliar Clonorchis sinensis y Opisthorchis viverrini y el colangiocarcinoma. La forma adulta del parásito obstruye el flujo biliar y causa secundariamente un espectro de alteraciones entre las que se encuentran la hiperplasia adenomatosa, la fibrosis periductal, la displasia epitelial y el colangiocarcinoma. El riesgo de cáncer se relaciona con la duración de la parasitosis. (17-19)
3. Colangitis Esclerosante Primaria: De etiología desconocida y caracterizada por múltiples estenosis fibrosas de origen inflamatorio en la vía biliar intra y extrahepática no atribuidas a otra causa. Presenta un riesgo aumentado para colangiocarcinoma, desarrollándose en un 5-10% de éstos. El tiempo transcurrido entre la colangitis esclerosante y la aparición del colangiocarcinoma puede ser de uno a veinticinco años. (17,20-22)
4. Quistes de la vía biliar: Es una anomalía poco frecuente, incidencia de 1/13.000 – 2.000.000 pacientes. La incidencia de un colangiocarcinoma en pacientes con enfermedad de caroli es de un 7% mientras que entre los pacientes con quistes coledocianos es entre el 2.5-2.8% es decir, un riesgo 20 veces mayor al de la población en general. El Colangiocarcinoma asociado a quistes colédocos suele presentarse más precozmente que el esporádico (unas 2 décadas antes). (23)
5. Otros factores de riesgo se enumeran en la tabla 3.
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Tabla 3 Factores de riesgo asociado a la transformación maligna del epitelio biliar. (24)
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Hepatolitiasis
Parasitosis por Clonorchis sinensis y/o Opisthorchis viverrini Colangitis esclerosante primaria Colitis Ulcerosa Síndrome de Lynch Exposición a agentes (Thorotrast, dioxinas, nitrosaminas) Esfinteroplastia previa Tabaquismo Papilomatosis de la vía biliar |
Clínica:
La presentación clínica es similar en todos los casos con ictericia mucocutánea, coluria, acolia y dolor abdominal inespecífico. Un tercio presenta colangitis por sobreinfección de la bilis (los microorganismos más frecuentemente aislados son: Escherichia coli, Klebsiella y varios tipos de Streptococcus. El síndrome constitucional y la ascitis aparecen en fases avanzadas de la enfermedad. La ictericia obstructiva de larga duración produce un deterioro de la función hepatocelular evidenciándose un déficit de vitaminas liposolubles debido a un defecto de absorción intestinal por falta de secreción biliar, produciendo al final un descenso en la actividad de la protrombina. Se altera la capacidad fagocítica de las células de Kupffer; con todo esto se produce en le paciente alteración en la inmunidad celular, en el estado nutricional (malabsorción), en la coagulación y finalmente una predisposición a la sepsis. (25)
La presentación clínica es similar en todos los casos con ictericia mucocutánea, coluria, acolia y dolor abdominal inespecífico. Un tercio presenta colangitis por sobreinfección de la bilis (los microorganismos más frecuentemente aislados son: Escherichia coli, Klebsiella y varios tipos de Streptococcus. El síndrome constitucional y la ascitis aparecen en fases avanzadas de la enfermedad. La ictericia obstructiva de larga duración produce un deterioro de la función hepatocelular evidenciándose un déficit de vitaminas liposolubles debido a un defecto de absorción intestinal por falta de secreción biliar, produciendo al final un descenso en la actividad de la protrombina. Se altera la capacidad fagocítica de las células de Kupffer; con todo esto se produce en le paciente alteración en la inmunidad celular, en el estado nutricional (malabsorción), en la coagulación y finalmente una predisposición a la sepsis. (25)
Laboratorios e Imageneología
Se encuentran datos de colestasis en el perfil hepático con incremento de la bilirrubina total, fosfatasa alcalina y la gammaglutamil-transferasa (GGT) como datos más frecuentes. (3-5)
En el estudio del paciente ictérico, la ecografía es la técnica diagnóstica de primera línea. El hallazgo sería de una vía biliar intrahepática dilatada en ausencia de colecistitis y coledocolitiasis con síntomas y signos compatibles aumentan la sospecha diagnóstica (26).
La Tomografía Computada (TC) es el estudio más rentable para estudiar la ictericia obstructiva de causa neoplásica. Con esta se evidencia dilatación intra y extra hepática de la vía biliar, efecto de masa o lesiones ocupantes de espacio (27).
La resonancia magnética convencional o axial está menos extendida en la actualidad que la TC para la valoración de la anatomía biliar, hepática o pancreática. Sin embargo, las imágenes son de alta resolución y definición para las lesiones. (28,29)
Tratamiento:
En le momento actual, el único modo de prolongar la supervivencia de los pacientes con colangiocarcinoma es la resección quirúrgica radical (2, 4-9). La resección quirúrgica con intento curativo debe realizarse en todo caso que no exista diseminación a distancia, excepto los irresecables por invasión del tronco de la porta, invasión bilateral de las ramas de la arteria hepática, ramas portales o por invasión vascular de un lóbulo y de la vía biliar contralateral. (2,4)
El índice de resecabilidad varía entre diversos autores entre un 15-80% (5,8-10).
Los pacientes con tumor localmente irresecable y sin metástasis a distancia pueden ser potencialmente tratados mediante una resección en bloque del hígado, vesícula y vía biliar extrahepática seguida de un transplante hepático ortotópico(8).
El índice de resecabilidad varía entre diversos autores entre un 15-80% (5,8-10).
Los pacientes con tumor localmente irresecable y sin metástasis a distancia pueden ser potencialmente tratados mediante una resección en bloque del hígado, vesícula y vía biliar extrahepática seguida de un transplante hepático ortotópico(8).
Morbimortalidad:
Por la complejidad operatoria, la morbilidad postoperatoria contiene tasas que oscilan entre 32 y 46.9% (2,8-9). Las complicaciones frecuentes son la fístula biliar y el absceso abdominal (3-4,8). La mortalidad postoperatoria en los casos resecados es muy variable de 0 – 27% (6,8).
Pronóstico:
La supervivencia a los 5 años de pacientes con resección radical oscila entre un 8-40.5%. Para los pacientes con tumores no resecables la supervivencia es de 1.4 a 8 meses (8-10)
Paliativos:
Quimioterapia: Se utiliza como coadyuvante para la resección o como paliativo, aún no se ha demostrado prolongación de la supervivencia. Se utilizan el flourouracilo, mitocina, metotrexato, cisplatino (2,8,12).
Quimioterapia: Se utiliza como coadyuvante para la resección o como paliativo, aún no se ha demostrado prolongación de la supervivencia. Se utilizan el flourouracilo, mitocina, metotrexato, cisplatino (2,8,12).
Radioterapia: No se ha demostrado beneficio clínico o económico de esta técnica terapéutica tanto como coadyuvante para la resección o como paliativo en los no resecables (2,8).
Existen otras técnicas quirúrgicas como la derivación biliar y las diferentes anastomosis con la finalidad de ayudar al paciente a aminorar su dolor y darle un poco más de calidad de vida (2,4)
REFERENCIAS
1. Klastin G. Adenocarcinoma of the hepatic duct at its bifurcation within the porta hepatis. Am J Med 1965; 38: 241-256.
2. Blumgart LH. Cáncer de los conductos biliares. En: Alvear MT, Editor. Cirugía del hígado y de las vías biliares. Buenos Aires: Médica Panamericana, 1990; 967-996.
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IMÁGENES
Imagen 1: CPRE – Se observan dilataciones saculares en los radicales intrahepáticos.
Imagen 2: Paciente con tinte ictérico mucocutáneo.
Imagen 3 y 4:
Colangioresonancia mostrando diversas areas de estenosis y dilataciones de los radiacales intra y extrahepáticos y los conductos cístico y colédoco.
Colangioresonancia mostrando diversas areas de estenosis y dilataciones de los radiacales intra y extrahepáticos y los conductos cístico y colédoco.
Imagen 5: Equimosis en el flanco y área lumbar externa derecha por deficiencia de vitaminas liposolubles y por ende deficiencia en la actividad de la protrombina.
Imagen 6: Imagen de la Laparotomía + Colecistostomía realizada al paciente
