IIntroducciòn
El LES es una enfermedad inflamatoria autoinmune que afecta múltiples sistemas. Una gran cantidad de sus manifestaciones clínicas se deben a la presencia de inmunocomplejos y/o a la destrucción celular autoinmune.
Es una enfermedad que por su gran diversidad en su presentación puede llevar a varios diagnósticos erróneos. Es un diagnóstico que se debe sospechar en cualquier paciente con manifestaciones multisistémicas con serología positiva por auto anticuerpos antinucleolares.
A pesar de ser más frecuente en mujeres, es una enfermedad que afecta al sexo masculino, los cuales poseen un peor pronóstico ya que la mayoría son diagnosticados tardíamente, al no sospecharla en ellos, razón por la que se presenta este caso con su respectiva revisión de la literatura. Existen estudios que afirman la expresión más marcada de algunas manifestaciones específicas como lo son el rash malar, pleuresía, neuropatía periférica, vasculitis y nefropatía lúpica.
Caso Clínico
  • Enfermedad Actual
Paciente masculino de 43 años el cual presenta fiebre vespertina no cuantificada de aproximadamente 9 meses de evolución asociada a pérdida de peso cercana a 10 libras.
En febrero del 2005, fue hospitalizado por primera vez, y desde entonces presenta edema de genitales y miembros inferiores. Además refiere sensación de “electricidad” en articulaciones de extremidades, con carácter migratorio.
Hace 3 semanas presenta oliguria, disnea paroxística nocturna, ortopnea, dolor torácico anterior, taquipnea, y taquicardia.
  • Antecedentes Personales Patológicos:
Gastritis erosiva desde febrero del 2005
Niega infecciones respiratorias, infecciones urinarias, hipertensión arterial, diabetes mellitus, tuberculosis, alergias, anemia, asma bronquial, infecciones de transmisión sexual, trastornos mentales, cáncer, SIDA, EPOC, convulsiones.
Hábitos sexuales: inicio de vida sexual activa a los 18 años, con #2 compañeras sexuales.
  • Antecedentes Familiares
Niega diabetes mellitus, cardiopatías, hipertensión arterial, asma bronquial, EPOC, enfermedades mentales, cáncer y colagenopatías.
  • Hábitos:
Etilismo: solo bebe en eventos sociales (1-2 tragos)
Tabaquismo 1 cigarrillo por día durante 22 años
Niega uso de drogas.
  • Medicamentos:
Furosemida 1 tab v.o. bid
Ranitidina (desde febrero 2005)
  • Ocupación:
Capitán de Barco
  • Antecedentes Quirúrgicos:
Biopsia excisional de ganglio cervical en febrero del 2005
  • Interrogatorio por aparatos y sistemas:
Síntomas: Generales: informa pérdida de peso y fiebre (ver enfermedad actual). Niega astenia, escalofríos, anorexia y aumento de peso.
Cabeza: niega alopecia, trauma, vértigo, cefalalgia.
Ojos: niega disminución de agudeza visual, dolor ocular, ardor, secreciones, ceguera nocturna, fotofobia, enrojecimiento, diplopía, prurito.
Oídos: niega otalgia, otorrea, prurito, tinitus, otorragia, infecciones.
Nariz: niega rinorrea, obstrucción, goteo retronasal, epistaxis, prurito, disosmia, anosmia.
Boca y Garganta: niega halitosis, úlceras, sialorrea, caries dentales, dolor dental, prótesis dental, gingivorragia, dolor faríngeo, dolor o ardor de la lengua, disfonía, disfagia, tos.
Cuello:. Niega dolor, edema, masas, limitación de movimientos, tiroiditis, adenopatías.
Cardiorrespiratorio: informar disnea, dolor toráxico, palpitaciones, disnea paroxística nocturna. Niega tos, expectoración, hemoptisis, síncope, lipotimia, claudicación intermitente, sibilancia, cianosis.
Digestivo: Niega disfagia, odinofagia, pirosis, regurgitación, náuseas, vómitos, dispepsia, hematemesis, melena, llenura postprandial, ictericia, dolor abdominal, cambio en la defecación, diarreas, constipación, hematoquezia, tenesmo rectal, prurito anal, acolia, coluria.
Urogenital: informa disuria, oliguria. Niega, nicturia, poliuria, anuria, oliguria, secreción uretral, incontinencia urinaria, retención urinaria, alteración de la potencia sexual, alteración de la líbido, dispareunia.
Endocrino: niega diaforesis, bocio, polifagia, polidipsia, galactorrea, nerviosismo, pérdida de vello genital.
Neurológico: informa alteración de la sensibilidad, debilidad de las extremidades. Niega convulsiones, trauma craneal, diplopía, cefaleas, alteraciones de memoria, lenguaje, escritura, audición, sabor, disminución de visión, movimiento anormales de las extremidades, alteraciones de la marcha, pérdida de la conciencia, vértigo.
Músculo-esquelético: informa artralgias, artritis, mialgias, debilidad muscular. Niega fracturas, claudicación intermitente, necrosis.
Piel y mucosas: niega máculas hipercrómicas, máculas hipocrómicas, prúrito, erupciones, eritemas, acrocianosis, úlceras, equimosis.
Inmunizaciones: No recuerda
  • Examen Físico:
Signos Vitales: PA: 120/75 FC: 86 cpm FR:18 cpm T: 37,9 o C
Aspecto General: paciente con fascie dolorosa, con palidez de tegumentos conciente, alerta, orientado en las tres esferas, actitud cooperadora, sin deformidades, con edad aparente acorde a la actual.
Cabeza: normocefálico, con buen implante de cabello.
Ojos: pupilas isométricas normorreactivas a la luz, escleras anictéricas, sin exoftalmos.
Oídos: buena implantación auricular, conducto auditivo externo permeable con hipoacusia derecha y sin secreciones.
Nariz: tabique central, sin aleteo nasal, sin rinorrea ni rinorragia.
Boca: dentadura completa, úvula central, mucosa oral hidratada, sin lesiones, lengua sin deformidades, ni fasciculaciones ni disminución de la movilidad.
Cuello: presencia de pulso carotídeo, palpación de tiroides normal. Sin ingurgitación yugular ni adenopatía.
Tórax: existe simetría del tórax, coloración normal, respiración abdominal, sin retracciones ni tirajes.
Corazón: punto de máximo impulso en el sexto espacio intercostal izquierdo a la izquierda de la línea medio clavicular. Ruidos cardiacos rítmicos sin soplo ni galope.
Pulmones: movimientos de amplexión y amplexación normales, sonoridad normal, pulmones con buena entrada y salida de aire, vibraciones vocales provocadas presentes y broncofonía.
Abdomen: blando, depresible sin masas ni visceromegalia. Presencia de ruidos hidroáereos normales. Sin signos de ascitis.
Extremidades: edema en miembros inferiores 3+/4+, con limitación de movimiento y dolor en grandes articulaciones, pulso palpable en las 4 extremidades, sin deformidades.
Genitales: Se observa edema de pene sin secreciones y aumento de volumen de bolsa escrotal, no se palpan testes.
Tacto Rectal: esfínter normotónico sin masas, con próstata 20-25g de consistencia fibroadenomatosa.
Neurológico: Paciente consciente, alerta, orientado en tres esferas con fuerza muscular 4/5 en extremidades, reflejos osteotendinosos 1+/4+ No hay clonus ni babinski, signos meníngeos ni cerebelosos. Sensibilidad primaria y cortical conservada, motricidad normal.
  • Exámenes de Laboratorios:
Biometría hemática: el paciente presenta anemia y trombocitopenia
Química sanguínea: mostró niveles elevados de creatinina, nitrógeno de urea, ácido úrico, potasio y glucosa. La albúmina y transaminasa se encuentran disminuidas.
Urinalisis: proteinuria 2+
  • Inmunología: positivo para ANA, Anti SSB (La), anti-SSA (Ro)
  • Informe de patologías:
-Biopsia renal reportó nefritis intersticial secundaria a LES
  • Imagenología
a. Radiología de Tórax reveló cardiomegalia grado III, congestión hiliar e intrapulmonar y signos de edema intersticial en resolución con obliteración del ángulo costodiafragmático
b. Ecocardiograma que determinó una hipertrofia del ventrículo izquierda y dilatación de la aurícula izquierda, con una fracción de eyección de 75%
c. Centelleo hepatoesplénico se observó hepatopatía difusa.
d. USG renal y hepatobiliar resulta normal
  • Interconsultas
Se le pide consulta a reumatología que orientado a sus signos y síntomas recomienda solicitar Anti ADN, FR titulado, crioglobulina y electroforesis de proteínas e iniciar tratamiento con Solumedrol 1g i.v. cada día #3
El servicio de Nefrología evalúa al paciente para biopsia renal y descartar nefritis lúpica, ya que el cuadro con los laboratorios es consistente con LES con nefritis lúpica.
  • Otros estudios:
Neuroconducción electrodiagnóstica: Neuropatía motora y sensitiva axonal como desmielinizante de los miembros superiores. No se realizó estudio en miembros inferiores debido al edema que presentaba en el momento de la prueba.
  • Diagnóstico diferencial
Ante un paciente con manifestaciones clínicas tan diversas se nos dificulta el diagnóstico ya que éstos afectan a varios sistemas hecho que nos obliga a pensar en enfermedades sistémica. Este paciente presenta un cuadro cuyo signos y síntomas principales son mialgias, artralgias, artritis intermitente, proteinuria, síndrome nefrótico, neuropatía desmielizante de nervios periféricos, nefritis intersticial y signos de efusión pleural. Originalmente se pensó en una artritis reumatoide no solo por las manifestaciones articulares sino también los signos pulmonares las cuales son signos extraarticulares aunque sean raros. Aunque esto explica algunos de los signos, deja un gran grupo de ellas sin explicación. Ante este problema se pensó en esclerosis múltiple lo cual explicaba varios de los signos y síntomas pero aunque éstos aparecen en la esclerosis múltiple no es su típica presentación la cual presenta manifestaciones ópticas o alteraciones en la marcha. Aunque no del todo descartado, se pensó también en el lupus eritematoso sistémico ya que presentaba varios de los criterios del ARA para este diagnóstico. Siendo el LES el diagnóstico más probable aun cuando no va mucho con la epidemiología de esta enfermedad (es nueve veces más frecuente en mujeres que en hombres) se le hace una prueba serológica para la presencia de autoanticuerpos para confirmar el diagnóstico el cual salió positiva para éstos.
  • Tratamientos dado al paciente
heparina 50000u sc bid
prednisona 60 mg vo c8h
furosemida 1 tab vo c8h
clorotrimetrón 4mg vo c8h
lactulosa 15cc hs
ramipril 5mg vo c/dia
kayexalate 30g vo #3
Revisión Bibliográfica
Etiopatogenia. El Lupus Eritematoso Sistémico (LES) es una enfermedad autoinmune, multisistémica, de gran heterogeneidad y variabilidad, caracterizada por la producción de auto anticuerpos, así como la formación y depósito de complejos inmunes. La etiología de la enfermedad permanece desconocida pero se cree que es multifactorial, resultando de la interacción compleja de factores genéticos, ambientales (exposición a luz UV-B, ingestión de alfalfa y compuesto quimiohidracinas), metabólico (alteración en el metabolismo de las hormonas estrogénicas y androgénicas) y farmacológicos (clorpromazina, hidralazina, procainamida, metildopa, isoniacida y quinidina). Los auto anticuerpos se producen en individuos genéticamente susceptibles en quienes las anormalidades promueven la autoreactividad de las células B y T. Durante el inicio de la enfermedad los anticuerpos antinucleares (ANA) son estimulados por la presencia de auto antígenos que existen como complejos y que se vuelven inmunogénicos cuando son liberados por células apoptóticas. Esta estimulación es manejada por la producción de auto anticuerpos del tipo de la inmunoglobulina G, por mecanismos similares a los observados en las respuestas inmunes a antígenos extraños.
Manifestaciones clínicas. El LES puede afectar prácticamente a cualquier órgano o sistema, o bien puede tener carácter multisistémico. Para su diagnóstico, las manifestaciones clínicas deben ajustarse a los criterios del American College of Rheumatology. (ver anexo). Los síntomas generales suelen predominar, consistiendo en cansancio, malestar general, fiebre, anorexia y pérdida de peso. Las manifestaciones músculo-esquelética están presentes en casi todos los pacientes con artralgias, mialgias y artritis. La erupción malar “en alas de mariposa”, alopecia difusa y fotosensibilidad son manifestaciones cutáneas que pueden encontrarse en estos pacientes. Casi todos los pacientes con LES presentan depósitos de inmunoglobulinas en los glomérulos, pero solo la mitad padece nefritis clínica, definida por proteinuria de 0,5 gramos en 24 horas (más de 3 cruces) y cilindros urinarios. En las manifestaciones hematológicas, podemos encontrarnos con anemias, leucopenia, linfopenia, trombocitopenia, linfoadenopatìas y trombosis.
En el LES se puede afectar cualquier región del encéfalo, así como las meninges, la medula espinal y los nervios craneales y periféricos, pudiéndose encontrar en estos pacientes alteraciones neurológicas tales como una disfunción cognitiva leve, cefalea, trastornos del estado de ánimo y convulsiones. A nivel cardiopulmonar estos pacientes sufren de pleuresía, derrame pleurales, pericarditis y arritmias cardiacas. Las gastrointestinales suelen ser inespecíficas como nauseas, dolor y diarrea. Entre las manifestaciones hepáticas, esta el aumento de las transaminasas. Las manifestaciones oculares mas importante tenemos vasculitis retiniana, fotofobia, disminución de la visión nocturna.
Inmunología. LES se caracteriza por la producción de diferentes autoanticuerpos, en donde muchos producen anormalidades específicas en los laboratorios como la anemia hemolítica. Los anticuerpos antinucleares son sensitivo pero no específicos. Anticuerpos anti ADN y anti Sm son específicos pero no sensibles los que están presentes en el 60% y 30% de los pacientes respectivamente. La disminución el complemento sérico regresa a los valores normales en remisión. Los niveles de los anticuerpos anti ADN, a diferencia de los anticuerpos anti-Sm, se correlacionan con la actividad de la enfermedad. Existen tres tipos de anticuerpos antifosfolípidos. El primero produce un falso positivo para sífilis, el segundo es el que se conoce como anticoagulante lúpico el cual es un factor de riesgo para las trombosis tanto arterial como venosa, además es causante de los abortos en las embarazadas con esta afección. Se caracteriza por la prolongación del tiempo parcial de tromboplastina. El tercero es el anticuerpo anticardiolipina que ataca b2-glicoproteína-I, un cofactor sérico, mas que al los fosfolípidos en si.
LES y el hombre. Aunque el lupus es raro en hombres no existe muchas diferencias en las manifestaciones clínicas de aquellas en mujeres, aunque algunos sugieren que dichas manifestaciones son mas severas en hombres. Muchos estudios han tratado de caracterizar el lupus en el hombre, en particular en la obtención de diferencias clínicas entre el hombre y la mujer. Los resultados de estos estudios son difíciles de interpretar por diversas razones: el pequeño número de pacientes masculinos, los diferentes métodos de estudios, las diferencias étnicas que pueden influir en la forma como el LES afecta a cada individuo.
Los hombres tienden a presentar un síndrome lúpico inducido por drogas en mayor proporción que las mujeres. Esto es debido a que la mayoría de los fármacos que inducen el lupus (ya mencionados) son de uso común en los hombres.
Los aspectos del lupus que han sido reportados con mayor frecuencia en hombres en algunos estudios incluyen rash, pleuresía, neuropatías periféricas, nefropatías, vasculitits y fenómeno Raynaud. La impotencia ha sido reportado en algunos pacientes con anormalidades hormonales, particularmente, con bajos niveles androgénicos.
Tratamiento. Para los casos leves se sugiere la administración oral diaria de dehidroepiandrosterona y evitar la terapia con glucocorticoides. Sin embargo en artralgias, artritis, mialgias, fiebres se recomienda el uso de AINES. Para pacientes con manifestaciones agudas y mortales deben ser tratados con glucocorticoides de 1 a 2 mg/Kg/dia cada 8 a 12 horas. En pacientes con problemas de la coagulación necesitan un tratamiento profiláctico crónico de dosis elevadas de warfarina para evitar trombosis venosas y / o arteriales.
Discusión
El Lupus Eritematoso Sistémico es un desorden inflamatorio crónico autoinmune que puede afectar múltiples órganos sistémicos incluyendo la piel, superficie de serosas, el sistema nervioso central, riñón y células sanguíneas. El curso clínico esta marcado por una remisión espontánea y exacerbación de los síntomas, que puede presentarse simultáneamente o seriados.
Los hallazgos en la cual nos basamos para nuestro diagnóstico fueron la mialgias, artralgias, artritis intermitente, signos de efusión pleural, síndrome nefrótico, nefritis intersticial y neuropatía desmielizante de nervios periféricos .
Nuestro paciente manifestaba fatiga, pérdida de peso (aproximadamente 10 libras), y fiebre, síntomas que predominan como manifestaciones sistémica generales en los pacientes con LES. La mialgia y la artralgia son comunes en pacientes con LES y se puede desarrollar, en períodos intermitentes, los episodios de artritis.
En algún momento en el curso de la enfermedad, aproximadamente el 30% de los pacientes con LES presentan una pleuritis sintomática junto con efusión pleural, hallazgos que se encontró en nuestro paciente. Aunque el lupus puede causar una neumonitis lúpica directamente, la causa más frecuente de estas alteraciones tienen un origen infeccioso.
El sistema nervioso de los pacientes con LES puede ser atacado en cualquiera de sus niveles ya sea periférico o central, hay casos en donde puede ser en ambos. La neuropatía de nervios periféricos es frecuente en estos pacientes. De no ser tratada tiene un carácter progresivo lo cual puede llevar a manifestaciones mas serias. Una manifestación nerviosa se puede traducir en una vasculitis de pequeños vasos lo cual indica que estas manifestaciones representan dos problemas: el nervioso y el vascular. Nuestro paciente mostraba evidentes síntomas de alteraciones neurológicas, con un estudio de neuroconducción que reportó neuropatía motora y sensitiva axonal como desmielinizante de los miembros superiores.
El LES es una entidad que rara vez se presenta en hombres pero cuando lo hace, se presenta con signos avanzados ya que no es el primer diagnóstico en que se piensa. Según el estudio de Jonson H., Nived O. y Sturfelt G. que se realizó en la Universidad de Lund en Suiza, se demostró que para el tiempo que se le diagnosticaba LES en hombres, éstos ya tenían por lo menos 6 de los 10 criterios del ARA, lo cual reflejaba lo tardío en que se logra este diagnóstico en este grupo. El pronóstico de estos pacientes depende principalmente del tiempo en que se demore el diagnóstico. Generalmente tiene buen pronóstico, pero cuando existe un deterioro de la función renal es considerado un agravante de su condición, según el estudio de Sthoeger Zm, Geltner D., Rider A. y Bentwich Z, que se realizó en el Hospital de Kaplan en Rehoboth, Israel. Nuestro paciente, presenta características clínicas (edema de miembros inferiores y área genital, oliguria) junto con laboratorios (albuminemia, proteinuria) consistentes con nefritis lupica confirmada con la biopsia renal.
Anexos
Laboratorios
Biometría Hemática:
08/07/2005
 29/07/05
Hemoglobina (mg/dL)
7.9
6.8
Hematocrito (%)
23.6
21.1
VCM (fl)
81
84
Leucocitos (mm3)
7700
5300
Plaquetas (mm3)
96000
113000
Química Sanguínea:
24/06/05
01/08/2005
Glucosa (mg/dL)
90
152
Creatinina (mg/dL)
2.9
1.8
Nitrógeno de urea (mg/dL)
44.7
49.3
Ácido Úrico (mg/dL)
6.7
10.1
Sodio (mEq/L)
137
138
Potasio (mEq/L)
6.3
4.6
Calcio (mg/dL)
8.4
7.9
Proteínas Totales (g/dL)
7.1
5.5
Albúmina (g/dL)
2.4
2.1
Transaminasa (U/L)
9
6
Globulina (g/dL)
4.7
3.4
Urinálisis
14/07/05
Color
amarillo
Aspecto
turbio
Gravedad especifica
1016
Proteínas
2+
Sangre oculta
2+
Glóbulos rojos
20-25 cpm
Glóbulos blancos
60-70 cpm
Cilindros
3-4 por campo
Bibliografía
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