Telmeds.org

Neurofriboma de la Fosa Isquiorectal

Dr. Homero A. Rodríguez -Zentner. Dr. José M Cabada . Dr. Guillermo Bailey

Médicos Especialista en Cirugía General, Servicio de Cirugía General Complejo Hospitalario Metropolitano Dr. Arnulfo Arias Madrid.

Introducción

El tratamiento de los tumores de la fosa isquiorectal representa un  reto especial para el cirujano debido a su localización  relativamente inaccesible.  Se requiere un abordaje posterior o la combinación de ambos dependiendo del tamaño, localización  y diagnóstico histológico del tumor.

Caso Clínico

Se trata de una paciente de 44 años con historia de 2 años de evolución, de una masa en el glúteo derecho, de crecimiento lento. Posteriormente asociado a dolor, cambios en los hábitos evacuatorios y de micción. Al examen físico se encuentra una masa de gran tamaño cauchoza, adherida a planos profundos, que limita el movimiento de la extremidad inferior. Al tacto rectal se palpa una masa que ocasiona compresión extrínseca al igual que al tacto vaginal.
Se le realizó una tomografía axial computada de abdomen y pelvis la cual demuestra un tumor en la pelvis inferior, dependiente del glúteo derecho, además con compresión del recto y vagina. Se lleva al salón de operaciones y se realiza escisión, preservando las estructuras nerviosas y musculares. Se resecó exitosamente el tumor completo con su cápsula íntegra.

El estudio histopatológico reportó neurofibroma tipo 1

DISCUSIÓN

Históricamente encontramos descripciones de tumores fenotipicamente compatibles con neurofibromas desde épocas tan remotas como la Helénica. Sin embargo no fue sino hasta 1882 que Fedrick Von Recklinghausen le dio a la enfermedad una descripción completa.

Los neurofibromas  se originan a partir de los troncos nerviosos de cualquier parte del cuerpo. Generalmente se presentan como masas que son sensibles a la palpación. En las personas con neurofibromatosis tipo 1 (NF1) se encuentran tres clases tumores: cutáneos, subcutáneos y plexiformes.  Los neurofibromas subcutáneos forman masas  firmes redondeadas, que a menudo son dolorosas.  Pueden ser lesiones menores de 1 cm, pedunculadas, o masa voluminosas con muchos lóbulos péndulos de 20 cm o más  de diámetro.

Se piensa que estos últimos llamados neurofibromas plexiformes  son lesiones congénitas que pueden permaneces clínicamente silentes por muchos años e involucrar de manera difusa estructuras como nervios, músculo, tejido conectivo, vasos y la piel suprayacente.

En la mayoría de las series los neurifibrormas plexiformes tienen una incidencia entre 20 y 30 % de los pacientes con Neurifibormatosis tipo 1 y se estima que estos se malignisan en aproximadamente 5% de los pacientes con NF1.Esta transformación maligna es más frecuente en los tumores grandes unidios a troncos nerviosos del cuello o los miembros, en cambio las lesiones superficiales, a pesar de su tamaño rara vez malignizan. Debido a estas carácterísticas los pacientes con tumor residual deben recibir un seguimiento estricto.

El diagnótico de del NF1 se logra cuando 2 o más de los siguientes hallazgos están presentes:
1. Seis o más manchas café-au-lait
1.5 cm o mayores en individuos postpuberales
0.5 cm o mayors en individuos prepuberales
2. Dos o más neurofibromas de cualquier tipo o uno o mas neurofibromas plexiformes
3. Freckling de axilas o ingles
4. Glioma óptico
5. Dos o más Nódulos de Lisch
6. Lesión ósea distinctiva
Displasia del esfenoides
Displasia o adelgazamieto de la corteza de un hueso largo
7. Familiar en primer grado con NF1

La cura de esta enfermedad de origen autonómico dominante aún no es posible, por lo tanto el tratamiento es aún sintomático y la mayoría de las veces  implica un manejo multidisciplinario de especiales médicas y quirúrgicas.

Bibliografía
1. T.M. Lynch, D.H. Gutmann. Neurofibromatosis 1. Neurol Clin N Am 20 (2002) 841–865
2. Miller et al. Resection of ischirectal Fossa Tumors. J Am Coll Surg. Vol. 196, No. 2, February 2003
3. Ricardi VM, Eichner JE: Neurofibromatosis: Phenotype, Natural history, and Pathogenesis. Blatimore, Johns Hopkins University Press, 1986, p115
4. Karnes PS . Neurofibromatosis: a common neurocutaneous disorder. Mayo Clin Proc – 01-NOV-1998; 73(11): 1071-6
5. Bancroft LW. Soft tissue tumors of the lower extremities. Radiol Clin North Am – 01-SEP-2002; 40(5): 991-1011