Esta es un patología inflamatoria de los vasos sanguíneos y se describe como una panarteritis que involucra todas las capas de la arteria. Entre estos cambios tenemos engrosamiento de la íntima, destrucción de las capas de músculo liso e infiltración y fibrosis en la túnica adventicia.

Según Johnston y colaboradores, la arteritis de Takayasu tiene dos fases una pre-ausencia de pulso que se caracteriza por cambios inflamatorios inespecíficos y una fase crónica donde se desarrolla insuficiencia vascular.

Esta patología es tardada en diagnosticar debido a la baja frecuencia de la misma, siendo el retraso mayor cuando los pacientes son adolescentes, una relación 4:1 con respecto a los adultos.

En 1990, el Colegio Americano de Reumatología (CAR), estableció los criterios para el diagnóstico de esta patología los cuales se presentan en la tabla no 1. Para cumplir con el diagnóstico se requieren por lo menos 3 de estos 6 criterios presentados. En la tabla no 2 se presentan los hallazgos característicos de esta enfermedad.
Criterio Definición
Edad de aparición de la enfermedad < 40 años La edad de aparición de signos y síntomas de esta enfermedad debe ser menor a 40 años.
Claudicación de extremidades Desarrollo de fátiga de 1 o más extremidades mientras están en uso
Disminución del pulso braquial Disminución del pulso en una o ambas arterias braquiales.
Diferencia de presión > 10 mmHg Diferencia > a 10 mmHg entre la presión en ambas extremidades superiores.
Soplo de las arterias subclavias o de la arteria aorta Soplo audible en una o ambas arterias subclavias y en la aorta abdominal
Anormalidades en el arteriograma Estrechamiento u oclusión de toda la arteria aorta, sus ramas primarias y de las arterias proximales de las extremidades superiores o inferiores no debida a la arterioesclerosis, displasia fibromuscular, o causas similares, los cambios generalmente son focales o segmentarios.

Hallazgos Característicos de la Arteritis de Takayasu
Disminución a ausencia de los pulsos en las extremidades asociados a claudicación de las extremidades y cambios en la presión.
Soplos de múltiples vasos particularmente de las arterias carótidas, subclavias y vasos abdominales
Hipertensión generalmente relacionada con estenosis renal
Retinopatía de Takayasu
Insuficiencia aórtica como resultado de la dilatación de la raíz de la aorta
Síndrome de falla cardíaca relacionado con cardiomiopatía dilatada
Signos y síntomas neurológicos relacionados con hipertensión
Disconfort torácico

Según Soto y colaboradores, la población mestiza de México presenta signos y síntomas similares a los que presenta la población de Japón.

Para el diagnóstico de la Arteritis de Takayasu, la angiografía es el “gold standard”; sin embargo, se pueden emplear otros métodos para evaluar el grado de inflamación de las paredes arteriales asi como para evaluar cambios en la velocidad de flujo en distintos vasos sanguíneos. Entre estos estudios tenemos: ecografía Doppler color, tomografía computarizada multicorte y resonancia magnética .

TRATAMIENTO
El tratamiento de la arteritis de Takayasu se basa en dos pilares fundamentales que son, los fármacos (principalmente para controlar el proceso inflamatorio), y las técnicas invasivas (cirugía o angioplastia) para corregir o dilatar las zonas de estenosis. En cuanto al control del proceso inflamatorio está el uso de glucocorticoides, entre ellos el metrotexate es el más utilizado, la ciclosporina, el micofenolato o la ciclofosfamida, también se han utilizado con resultados variables. Últimamente la utilización de tratamientos biológicos como los anticuerpos monoclonales anti-TNF han mostrado resultados muy alentadores.
En fases avanzadas de la enfermedad, el tratamiento combinado con técnicas invasivas encaminadas a salvar las zonas de estenosis se ha mostrado muy eficaz a este respecto corrigiendo de modo agudo la isquemia focal y evitando las posibles complicaciones graves de esta arteritis como son los accidentes cerebrovasculares y la insuficiencia cardíaca congestiva.

Referencias
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3. Weyand, Cornelia M., Goronzy, Jorg J. Medium- and Large-Vessel Vasculitis. N Engl J Med 2003 349: 160-169.
4. W. F. Ng , F. Fantin , C. Ng , F. Dockery , R. Schiff , K. A. Davies , C. Rajkumar , and J. C. Mason. Takayasu’s arteritis: a cause of prolonged arterial stiffness. Rheumatology 45: 741-745.
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6. Hunder GG, Arend WP, Block DA, et al. The American College of Rheumatology 1990 criteria for the classification of vasculitis. Arthritis Rheum 1990;33:1065-1144
7. Moriwaki, Ryutaro, Noda, Makoto, Yajima, Michiyoshi, Sharma, B.K., Numano, Fujio. Clinical Manifestations of Takayasu Arteritis in India and Japan– New Classification of Angiographic Findings. Angiology 1997 48: 369-37
8. M.E. Soto, N. Espinola, L.F. Flores-Suarez, P.A. Reyes. Takayasu arteritis: clinical features in 110 Mexican Mestizo patients and cardiovascular impact on survival and prognosis. Clin Exp Rheumatol. 2008 May-Jun;26(3 Suppl 49):S9-15.
9. L. García Camacho, I. Olea Comas, Antonio Talegón Meléndez, J. Castell Monsalve. Diagnóstico de la arteritis de Takayasu mediante técnicas no invasivas. Radiología. 2009. Vol. 51. No. 3. 287-293.
10. Rigby, William F.C., Fan, Chieh-Min, Mark, Eugene J. Case 39-2002 – A 35-Year-Old Man with Headache, Deviation of the Tongue, and Unusual Radiographic Abnormalities. N Engl J Med 2002 347: 2057-2065
11. Harrison- Principios de Medicina Interna. 17° Edición. McGraw Hill

Esta enfermedad se parece a la Artritis Reumatoidea Juvenil, pero sucede en el adulto. Es una enfermedad poco frecuente, que afecta a hombres y mujeres. La mayoría de los casos se ven entre  la adolescencia y la edad media (40 años).

Se le denomina la enfermedad de Still del adulto por que  primero fue descrita por George Still en pacientes juveniles.

Signos y Síntomas:

Fiebre: la mayor parte de los sujetos muestran episodios de fiebre alta con espículas(>39ºC) acompañada de  taquicardia, que tienen lugar por la tarde. En algunos casos (hasta un 20%) son dos los episodios febriles al día y la temperatura no se vuelve a la normalidad entre ambos.

Rash: el rash típico de la enfermedad de Still es macular o maculopapular, de color rosado , fugaz y que se suele observar durante los episodios febriles. En la mayor parte de los casos se observa en el tronco y en las extremidades proximales aunque en ocasiones también la cara es afectada.

Artralgia: son características las artralgias generalmente de las grandes articulaciones (rodillas, tobillos y carpos). Sin embargo uno de los hallazgos más característicos de la enfermedad de Still es la implicación de las articulaciones interfalángeas distales.

Dolor de garganta: se ha descrito el dolor de garganta de la enfermedad de Still como un dolor ardiente constante localizado en el área de la faringe.

Manifestaciones cardiopulmonares: es común el dolor pleurítico con efusiones pleurales y pericardiales. También pueden haber neumonitis aséptica, síndrome de distrés respiratorios agudo y vegetaciones valvulares que se asemejan a endocarditis infectivas.

Nodos linfáticos: estos son móviles y blandos siendo los de la región cervical los más afectados

También son frecuentes  el dolor abdominal de baja intensidad acompañados de una Hepatomegalia y esplenomegalia.

Pruebas de Laboratorio.

1.La velocidad de sedimentación se encuentra generalmente elevada.

2.Aumento de los leucocitos  en el 90% de los casos. Por lo general viéndose más de 15.000 leucocitos.

3.Alteración de las transaminasas ALT /AST en un 60 % de los casos.

4.Puede haber Anemia importante.

5.El factor reumatoideo y los anticuerpos anti-nucleares son negativos.

6.El líquido sinovial de las articulaciones es de carácter inflamatorio.

7.Las radiografías por lo general son inespecíficas.

8.Las muñecas pueden presentar disminución del espacio articular y con el tiempo pueden llegar a fusionarse los huesos.

Criterios diagnósticos:

Criterios mayores:

1. Fiebre alta, de 39º o más.
2. Artralgias (dolores articulares) o artritis (inflamación articular).
3. Factor reumatoideo negativo.
4. Anticuerpos anti-nucleares negativos.

Criterios menores.

1. Recuento de glóbulos blancos de más de 15.000.
2. El rash macular la Enfermedad de Still.
3. Inflamación de la pleura (cubierta del pulmón)o del pericardio (cubierta del corazón).
4. Aumento del tamaño del hígado o del bazo o hinchazón de los ganglios.

Tratamientos:

Fase Aguda:

1. Anti-inflamatorios: Un cuarto de estos pacientes responden a los anti-inflamatorios (AINES). Estos pacientes son de buen pronóstico. La Aspirina con cubierta entérica y la Indometacina son los medicamentos que más se han usado y con mejor resultado. Un problema con estos anti-inflamatorios ha sido el daño del hígado, que en parte es debido a la enfermedad misma.

2. Corticoides (Cortisona): Se usan en casos que no respondan a los antiinflamatorios, debido a mayor gravedad de la enfermedad. Esto incluye a los enfermos que tienen un derrame del pericardio grave (membrana que recubre el corazón), inflamación del músculo cardiaco (miocarditis), una neumonitis severa, coagulación intravascular, y alteraciones importantes de las pruebas hepáticas con el tratamiento anti-inflamatorio.

Fase Crónica:

Inmunosupresores se han usado como la Azatioprina (Inmuran), la Ciclofosfamida (Citoxan) y el Metotrexato se ha usado con beneficio en casos graves. Como es sabido el metotrexato puede potencialmente ser tóxico para el hígado, pero se usa ya que es bastante útil, pero debe ser estudiado atentamente con exámenes de pruebas hepáticas, hechas frecuentemente.

Imagenes:

Imagenes copyright de  http://revistas.concytec.gob.pe

Bibliografía:

http://harrisonmedicina.com      Harrison – Principios de Medicina Interna. 17ª edición. McGraw Hill.

http://medical-dictionary.thefreedictionary.com/

Referencia a paginas de internet:

http://www.reumatologia-dr-bravo.cl/enfermedad_de_stil_del_adulto.htm

Cortesía Atlas de Otorrinolaringología – Telmeds.org

Los quistes pueden ser por cierto tiempo asintomáticos, pero causan después dolor abdominal, una masa palpable, o ictericia por obstrucción del colédoco. Su rotura cursa con fiebre, urticaria o una reacción anafiláctica grave.

Diagnóstico: rayos x, tomografía computarizada, y ultrasonidos. Tratamiento: extirpación quirúrgica del quiste; si no es posible, administración de mebendazol (mejoría sintomática).